Портал для пациентов

Гемофилия: причины, симптомы, лечение

Гемофилия – это наследственное заболевание, для которого характерным признаком является отсутствие фактора, отвечающего за свертываемость крови. Таким образом, при гемофилии процесс свертывания крови существенно замедляется, что приводит к значительным кровопотерям даже от небольших ран.

Гемофилия: причины, симптомы, лечение

Как правило, это заболевание передается по женской линии мужчинам, то есть от матери к сыну. При этом, женщины не болеют гемофилией, а только передают заболевание по наследству. Если у женщины, которая носит патологический ген, рождается сын, то риск заболеть гемофилией у него 50 на 50. Но, ученые выявили еще одну форму гемофилии, которая получила название гемофилия С, которой могут болеть и девочки.

Причины гемофилии

Как известно, свертываемость крови – это одна из важнейших защитных реакций организма, которая вступает в фазу активизации, после того, как повреждаются сосуды крови. Процесс свертываемости происходит благодаря особым веществам, которые носят название факторы свертывания крови. Кроме этого, в процессе свертываемости крови участвуют тромбоциты и мелкие кровяные тельца. Наличие всех этих фактором обеспечивает успех процессу свертывания крови. Если отсутствует хотя бы один из факторов, процесс свертывания становится невозможным или слишком медленным, в результате чего и возникает гемофилия.

Симптомы гемофилии

Для данного заболевания характерны следующие симптомы:

  • Возникновение длительных кровотечений, которые могут начинаться сразу после травмы или же по истечению нескольких часов. Например, после удаления зуба.
  • Возникновение больших гематом при незначительных ушибах.
  • Возникновение частых носовых кровотечений.
  • Возникновение гемартрозов, то есть внутрисуставных кровотечений. Этот признак является одним из серьезных осложнений, которые вызывает гемофилия. В результате гемартроза кровь попадает внутрь сустава, при этом вызывает сильную боль, нарушается подвижность и возникает отек.
  • Появление крови в моче и кале.

Лечение гемофилии

Гемофилия делится на три типа, в соответствии с теми факторами свертываемости крови, которые отсутствуют. Поэтому для лечения данного заболевания очень важно знать, к какому типу относится патология.

  • Лечение гемофилии базируется на внутривенных инъекциях больном того фактора крови, которого у него нет. Благодаря чему можно предотвратить возникновение кровотечений, или остановить, если кровотечение уже возникло.
  • Поскольку при гемофилии всегда существует риск внутримышечных кровотечений, если вводить лекарственные препараты внутримышечно, то лучше их принимать внутрь или вводить внутривенно. Помимо лечения инъекциями, больной должен соблюдать диету. В его рацион должны входить продукты, которые содержат соли кальция и фосфора, а также витамины А, В, С, Д.
  • Если не удалось избежать неосложненного кровоизлияния, необходимо больного гемофилией максимально обездвижить и поместить в прохладное помещение, в месту кровоизлияния приложить лед.

Рекомендации врача

  • Для профилактики гемофилии рекомендуется перед вступлением в брак проходить медико-генетическую консультацию. Как правило, женщинам, которые являются носителями гена гемофилии, не рекомендуют иметь детей.
  • Если женщина беременеет от мужчины, который болен гемофилией, то на сроке от четырнадцати до шестнадцати недель, такой паре рекомендуют сделать УЗИ, чтобы узнать пол будущего ребенка. В случае, если ребенок, девочка, врачи могут порекомендовать прерывание беременности, чтобы избежать дальнейшего распространения заболевания.
  • Определить женщину, которая носит ген гемофилии, можно при помощи биохимического анализа крови.

Читайте также:


Нет комментариев

Украинская Ассоциация Медицинского Туризма
Заполнить заявку на лечение
Пол